Qu’est-ce que la DMLA ?
La DMLA ou Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age est une affection d’origine multifactorielle, touchant les sujets de plus de 50 ans . Elle est caractérisée par une atteinte de la région centrale de la rétine appelée : macula..
La macula est une région particulière de la rétine située dans l’axe du regard et permettant la vision précise. La qualité de la macula conditionne le niveau d’acuité visuelle
Ainsi la DMLA conduit la personne atteinte à une détérioration de la vision centrale qui est requise pour lire, reconnaitre les visages, faire de la couture, etc.
Cependant la rétine périphérique est conservée au cours de la DMLA permettant un maintient de la vision périphérique ou latérale.
On parle alors de malvoyance et non de cécité car même dans des cas avancés, les patients touchés conservent généralement une autonomie convenable et peuvent se déplacer sans aide.
Fréquence
En France, la DMLA est la principale cause de malvoyance chez les plus de 50 ans. Toutes formes confondues la DMLA concerne 8% de la population Française.
La DMLA toucherait une personne sur 4 après 75 ans et 1 personne sur 2 à partir de 80 ans.
Sa fréquence augmente avec l’âge .
Répartition de la population atteinte de DMLA par tranche d’âge
- 1% de la population âgée de 50 à 55 ans
- 10 à 12% de 55 et 65 ans
- 15 à 20% de 65 à 75 ans
- 25 à 30% de la population âgée de plus de 75 ans.
La DMLA est donc à ce jour considérée comme un axe majeur de la santé publique du fait du vieillissement de la population et de l’augmentation de la durée de vie .
Causes
La connaissance et la prise en charge de la DMLA est en pleine évolution, grâce aux progrès récents dans les domaines génétiques, thérapeutiques et diagnostiques comme l’imagerie.
Pathologie multifactorielle, il ne fait maintenant aucun doute que sont associés des facteurs de prédisposition génétique, des facteurs environnementaux et certains états pathologiques dans la genèse de la DMLA.
La maladie résulte donc de la conjonction de plusieurs facteurs de risque.
Le principal d’entre eux est l’âge.
Une prédisposition génétique est avérée, avec la constatation de familles entières atteintes, l’observation d’atteintes chez des jumeaux.
Effectivement, le risque de DMLA est environ 4 fois plus important s’il existe déjà des individus atteints dans la famille.
Rôle de l’environnement
Le tabagisme est fortement associé à la DMLA : il augmente le risque de survenue de la maladie d’un facteur 3 à 6.
L’obésité double également le risque de DMLA.
L’alimentation semble jouer un grand rôle : des apports riches en acides gras polyinsaturés, notamment en oméga 3 (poissons gras type saumon, thon, maquereau), ainsi qu’en fruits et légumes (riches en zéaxanthine et lutéine) sont bénéfiques. Par ailleurs, des apports en antioxydants (vitamines C, E) et en certains minéraux (zinc, sélénium) permettent de réduire le risque d’évolution d’une forme précoce de MLA vers une forme tardive de DMLA. Ainsi, une bonne hygiène de vie (abstinence tabagique, alimentation saine et variée, activité physique, poids corporel normal) est recommandée pour prévenir la survenue et l’aggravation d’une DMLA.
D’autres facteurs de risque comme une exposition excessive à certaines longueurs d’onde de la lumière bleue sont discutés. La DMLA est aussi associée à l’hypertention artérielle sans qu’un lien de cause à effet ne soit établi.
Rendez-vous
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Les symptômes de la DMLA
On distingue généralement trois symptômes principaux chez le patient qui selon la forme clinique et le stade, induisent des manifestations qui peuvent être plus ou moins discrètes.
Initialement, ces symptômes ne concernent habituellement qu’un œil, nécessitant de fermer le « bon » œil pour être détectés.
L’œil est indolore, il demeure blanc, calme et non-inflammatoire.
- La baisse de vision se manifeste sur un œil ou sur les deux. Dans un premier temps, le patient pense que ses verres correcteurs sont en cause. La baisse de l’acuité visuelle est variable, allant d’une perte de quelques dixièmes à la simple perception lumineuse.
- Le patient peut constater l’apparition d’un scotome central (tache dans le champ visuel). Au cours de la lecture, il rencontre des difficultés pour voir l’intégralité des lettres d’un mot, voire un mot complet, il ne distingue que les mots adjacents.
- Les métamorphopsies, qui se caractérisent par une déformation des images sont très courantes. On aura recours à la grille d'Amsler (ci-dessous) afin de détecter une éventuelle anomalie.
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Les différentes formes de DMLA
Il faut distinguer deux stades aux potentiels évolutifs différents :
les stades précoces (prédisposition à développer la maladie),
et les stades tardifs (la maladie à proprement parler).
- Stade précoce
Maculopathie liée à l’âge -
Au stade de début de la maladie, on assiste à l’accumulation dans et autour de la macula de petits dépôts (appelés « drusen »), associés à des taches pigmentées (altérations de l’épithélium pigmentaire) : on parle de maculopathie liée à l’âge. Ces dépôts, déchets du fonctionnement des photorécepteurs, s’accumulent tout au long de la vie : des preuves expérimentales parlent même de signes d’accumulation dans la rétine dès l’âge de 20 ans.
Ces signes sont observés chez 30 % de la population de 70 ans : en France, 1,5 à 2 millions de personnes sont concernées. Cette situation n’évolue pas obligatoirement vers une forme plus sévère.
Ils sont observés au fond d’œil avant l’apparition des signes de la maladie proprement dite, souvent même avant les premiers symptômes. - Stades tardifs
Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age -
Les stades tardifs se caractérisent par des complications uni ou bilatérales et affectent environ 300 000 personnes en France. C’est alors que l’on parle de « DMLA » à proprement parler, dont on distingue deux formes, exsudative ou atrophique. Seules ces formes sont responsables de baisses majeures de l’acuité visuelle.
- DMLA atrophique (ou « sèche »)
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DMLA atrophique (ou « sèche »)
DLa forme dite « atrophique » est la plus fréquente : elle correspond à une disparition (« dégénérescence ») des cellules rétiniennes, responsable d’une baisse de l’acuité visuelle lente et progressive.
Les premiers signes peuvent être une gêne à la lecture ou à l’écriture, ou une baisse progressive de l’acuité visuelle. Cette forme évoluant en général lentement, elle permet aux patients atteints de conserver longtemps une vision relativement satisfaisante, malgré une gêne pour les activités nécessitant une reconnaissance des détails, puis laisse aux patients le temps de s’adapter au handicap car il reste souvent des zones de fixation saines au milieu des zones atteintes. Des stratégies de rééducation (« basse-vision ») peuvent aider les personnes à utiliser au mieux ces zones de rétine intactes, inefficaces à des stades plus avancés de la maladie.
- DMLA exsudative, néovasculaire (ou « humide »)
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La forme néo-vasculaire, moins fréquente, est pourtant responsable de 90% des cécités dues à la DMLA. Elle correspond à la formation de vaisseaux anormaux (« néo-vaisseaux ») sous la rétine. Ces vaisseaux, fragiles, laissent diffuser du sérum, responsable d’un soulèvement de la rétine, et/ou du sang , entrainant l’apparition d’hémorragies rétiniennes. Les symptômes surviennent souvent plus rapidement, à type de déformations (« métamorphopsies ») et de baisse d’acuité visuelle ou des contrastes. Les premiers signes d’alerte doivent inciter à consulter rapidement un ophtalmologiste, les traitements étant d’autant plus efficaces que le diagnostic est posé tôt.
L’évolution spontanée se fait vers une cicatrice centrale. Seules persistent alors une vision périphérique (permettant l’orientation) et une vision péricentrale avec laquelle certaines performances visuelles sont possible (intérêt de la rééducation).
Le risque de bilatéralisation est de 10% à 1 an et 42 % à 5 ans.
Le Diagnostic
Les examens nécessaires dépendent de la forme et du stade de la maladie.
Un fond d’œil réalisé par un médecin ophtalmologiste est le meilleur moyen d’identifier et surveiller le plus tôt possible les lésions annonciatrices de la DMLA ou la maladie elle-même. De simples photographies du fond d’œil peuvent être utiles pour suivre l’évolution.
La tomographie en cohérence optique (« OCT ») est un examen indispensable, que ce soit au moment du diagnostic, ou pendant le suivi. Son principe repose sur la projection d’une source lumineuse, réfléchie par les différentes couches rétiniennes, permettant d’obtenir des images en coupe de la rétine : l’OCT donne donc la 3e dimension aux images obtenus en angiographie.
L’OCT-Angiographie permet actuellement la visualisation du réseau vasculaire rétinien normal et le diagnostic des néovaisseaux choroïdiens de la DMLA humide dans un très grand nombre de cas.
En cas de suspicion de néovaisseaux, une angiographie est parfois nécessaire. Cet examen consiste à photographier la rétine après avoir injecté dans une veine du bras un colorant fluorescent (fluorescéine ou vert d’indocyanine).
Le Traitement
A ce jour, il n’y a aucun traitement curatif de la DMLA atrophique.
DMLA exsudative
Jusqu’au années 2000, le seul traitement de la DMLA exsudative était la photocoagulation au laser des néovaisseaux (destruction thermique des vaisseaux anormaux… mais aussi de la rétine adjacente) : moins de 20% des yeux atteints de DMLA pouvaient être traités. En effet, le traitement par laser n’est possible que lorsque les néovaisseaux n’ont pas encore atteint le centre de la vision. C’est donc aux stades très précoces de la maladie, et dans certaines localisations seulement que l’on peut utiliser le laser thermique.
Cette situation a évolué grâce à l’arrivée de la thérapie photodynamique ou « PDT » (injection d’un produit photosensibilisant dans une veine du bras, activé par un laser dénué d’effet thermique) en 2000, élargissant les indications thérapeutiques aux néovaisseaux centraux, permettant de retarder la perte de la vision centrale, au prix de séances répétées. Elle est parfois encore indiquée dans certaines formes mais inefficace dans d’autres cas .
Une nouvelle ère a débuté en 2006 avec la mise à disposition des médicaments dits « anti-VEGF ».
Le VEGF est une substance, fabriqué en excès dans l’œil lors de certains états pathologiques, notamment la DMLA exsudative, impliquée dans la croissance de vaisseaux anormaux (angiogenèse). Son blocage permet donc de stopper l’évolution, voire faire régresser les petits néovaisseaux, tout en diminuant les conséquences (œdème, hémorragies). Validés par de larges études internationales, ces traitements, en plus de pouvoir être utilisés dans la quasi-totalité des cas, permettent de stabiliser la vision de quasiment tous les patients traités, et même pour la première fois d’espérer une amélioration de l’acuité visuelle… au prix d’injections directement à l’intérieur de l’oeil par voie intra vitréenne éventuellement répétées (en moyenne sept injections la première année), ils stabilisent voire font un peu régresser la maladie.
Il existe actuellement trois inhibiteurs de VEGF , : bevacizumab depuis 2006, ranibizumab depuis 2007 et aflibercept depuis 2012.
Si ces médicaments sont très efficaces dans les phases actives de développement des néovaisseaux, ils sont sans intérêt sur des formes cicatrisées ou trop évoluées, ce qui implique que le diagnostic ait été fait à un stade précoce.
Néanmoins après plusieurs années de traitement par anti-VEGF, il n’est pas rare de voir une DMLA de forme humide évoluer vers une forme atrophique. Or, actuellement, il n’existe pas de traitement spécifique de la forme atrophique. Une supplémentation en antioxydants (vitamines C, E), en certains minéraux (zinc, sélénium), ainsi qu’en lutéine et zéaxanthine peut néanmoins ralentir faiblement la progression de cette forme de DMLA.
Des systèmes optiques grossissants et de la rééducation permettant de mobiliser des zones de la rétine non touchées peuvent améliorer la vision.
Dépistage et prévention
Tous les moyens thérapeutiques étant d’autant plus efficaces qu’ils sont mis en œuvre tôt, le dépistage des formes précoces est important ; il pourrait également permettre de prévenir l’évolution vers les formes compliquées, en contrôlant au mieux les facteurs de risque.
S’il est pour le moment impossible d’agir sur l’âge et les facteurs génétiques, certaines mesures hygiéno-diététiques peuvent avoir un intérêt, comme se protéger du soleil, ne pas fumer ou arrêter le plus tôt possible, avoir une alimentation équilibrée, riche en fruits, légumes verts (épinards, brocolis, choux…) et poissons gras (saumon, thon, maquereau…).
Pour certains, le médecin pourra prescrire des compléments alimentaires pour couvrir ou renforcer les besoins, notamment en présence de signes précurseurs de la maladie.
Recherche
La recherche actuellement très active rend difficile de prédire aujourd’hui en quoi consistera le traitement de la DMLA dans une dizaine d’année : il est probable qu’il reposera sur des associations de médicaments agissant sur des cibles différentes. De nombreuses recherches portent sur d’éventuelles cibles thérapeutiques en amont des complications, comme la thérapie génique ou certains anti-inflammatoires par exemple, ou sur des molécules qui pourraient ralentir l’évolution de la DMLA (certaines d’entre elles étant administrés en gouttes).
Concernant la DMLA exsudative, de nombreuses molécules sont en cours d’essai, pour essayer d’inhiber la croissance des néovaisseaux ou les faire disparaitre, en ciblant divers stade de leur évolution.
Enfin, au stade de cicatrices ou d’atrophie étendue, s’il est déjà possible d’apprendre à utiliser la rétine périphérique restante pour améliorer la qualité de vie et l’autonomie (rééducation basse vision), la prise en charge pourrait bénéficier de stratégies qui vont nécessiter plusieurs années avant d’être réellement au point (cellules souches, « rétine artificielle »).